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急性リンパ芽球性白血病（ALL）の概要
急性リンパ性白血病（ALL）は血液がんの一種で、骨髄（骨の中の柔らかいスポンジ状の組織で、血液細胞が作られる）にある白血球から始まります。免疫系に重要な役割を果たす白血球の一種である未熟なリンパ球から発生します。
ALLは、急性リンパ性白血病または急性リンパ性白血病とも呼ばれます。急性とは、すぐに悪化することを意味します。大人ではまれな白血病（血液のがん）ですが、子どもでは最も多いタイプです。
急性リンパ芽球性白血病（ALL）は血液に浸潤し、肝臓、脾臓、リンパ節など他の臓器に転移することがあります。しかし、通常、他の種類の癌のように腫瘍ができることはありません。
米国がん協会（ACS）によると、急性リンパ芽球性白血病（ALL）は、5歳以下の子供に最も多く見られます。20代半ばまではリスクが低下し、50歳を過ぎると再び上昇する。診断の約60％が小児である。
ACSは、2022年に6,660人近くの患者さんがALLの診断を受け、約1,560人がこの病気で死亡すると予測しています。ALLは、小児よりも成人の方が致命的になりやすいと言われています。
急性リンパ芽球性白血病（ALL）の徴候と症状
白血病は、体が未熟な白血球、すなわち芽球を過剰に産生することで発症します。ALLの場合、リンパ芽球やリンパ球が過剰に作られます。これが白血病細胞となる。
骨髄や血液中にこれらの芽球が増えると、体の機能を維持するための健康な細胞まで駆逐してしまいます。赤血球や血小板の数が減少すると、症状が出始めます。
通常、症状はゆっくりと始まりますが、血中の芽球の濃度が高くなるにつれて、次第に重くなります。
急性リンパ芽球性白血病（ALL）の症状には、以下のようなものがあります。
- あざができやすい、または鼻血などの出血が頻繁に起こる
- 過度の発汗
- 疲労度
- フィーバー
- 感染症が頻発する
- めまい
- 関節や骨に痛みがある
- 色白の肌
- 食欲の減退
- リンパ節の腫れ
- 皮膚のすぐ下に小さな赤い斑点がある（点状出血）
- 息切れ
- 原因不明の体重減少
紫斑や点状出血は、明るい肌では赤や紫に見えます。黒い肌では見えにくいかもしれませんが、手のひらや口の中など、明るいところでは見える可能性が高いです。
病気が進行すると、他の臓器に影響を及ぼすことがあります。肝臓や脾臓に達した場合、腹部の腫れや不快感が生じることがあります。
ALLが脳や脊髄に影響を及ぼし始めると、頭痛や脱力感などの症状が現れることがあります。
急性リンパ芽球性白血病（ALL）の原因
急性リンパ性白血病（ALL）は、骨髄細胞がその遺伝物質であるDNAに変化（変異）を起こすことで発症します。
細胞のDNAには、細胞に何をすべきかを指示する命令が含まれています。通常、DNAは細胞に対して、一定の速度で成長し、一定の時期に死滅するように指示します。急性リンパ性白血病では、変異が骨髄細胞に増殖と分裂を続けるように指示します。
そうなると、血球の生産が制御不能になります。骨髄は未熟な細胞を作り、それがリンパ芽球と呼ばれる白血病の白血球に発達します。これらの異常な細胞は正しく機能することができず、蓄積して健康な細胞を押しのけてしまうことがあります。
急性リンパ性白血病につながるDNA変異の正確な原因はわかっていません。
2018年の研究では、架空送電線に近接していると、小児白血病の「小さく不正確な」リスクがある可能性が示唆されています。著者らは、この関連性を確認するためにさらなる研究が必要であると指摘しています。
急性リンパ芽球性白血病（ALL）のリスクファクターについて
以下は、急性リンパ性白血病（ALL）の発症リスクを高める可能性のある要因です。
- 以前のがん治療。他の種類のがんに対して特定の種類の化学療法や放射線療法を受けたことのある大人や子どもは、急性リンパ性白血病を発症するリスクが高くなる可能性があります。
- 放射線への被曝。原子炉事故の生存者など、非常に高いレベルの放射線にさらされた患者さんは、急性リンパ性白血病を発症するリスクが高くなります。
- 遺伝的疾患。ダウン症などの特定の遺伝子疾患は、急性リンパ性白血病のリスク上昇と関連しています。
急性リンパ性白血病（ALL）の診断について
急性リンパ芽球性白血病（ALL）を示す症状がある場合、医師は患者さんの病歴を聴取することになります。身体検査を行い、リンパ節の腫れ、出血やあざの有無、感染の兆候を調べます。
急性リンパ性白血病（ALL）の診断には、以下のような検査や処置が行われます。
- 血液検査：血液検査では、白血球が多すぎたり少なすぎたり、赤血球が足りなかったり、血小板が足りなかったりすることがあります。また、血液検査では、骨髄に通常存在する未熟な細胞である芽球の存在が確認されることもあります。
- 骨髄検査：骨髄吸引・生検では、腰骨や胸骨から針を刺して骨髄のサンプルを採取します。研究所の病理医は、血液細胞をその大きさや形、その他の遺伝的・分子的特徴に基づいて特定のタイプに分類します。また、がん細胞の特定の変化を調べ、白血病細胞がBリンパ球から始まったのか、Tリンパ球から始まったのかを判断します。これらの情報は、医師が治療計画を立てるのに役立ちます。
- 画像検査：X線検査、コンピュータ断層撮影（CT）検査、超音波検査などの画像検査は、がんが脳や脊髄、あるいは体の他の部位に広がっているかどうかを判定するのに役立つ場合があります。
- 髄液検査：腰椎穿刺検査（脊髄穿刺とも呼ばれる）は、脳と脊髄を包む液体である髄液のサンプルを採取するために行われることがあります。このサンプルは、がん細胞が髄液に広がっているかどうかを調べるために検査されます。
生検は、がんが存在するかどうか、存在する場合はその種類を確認することができます。画像検査では、がんが体の他の部分に広がっているかどうかを確認することができます。
急性リンパ芽球性白血病（ALL）の治療ステージ
ほとんどのがんは、どの程度広がっているかによって、ステージに分けられます。しかし、急性リンパ芽球性白血病（ALL）の場合、医師は治療法に応じて表現します。
- 未治療：これは新しい診断であることを意味します。患者さんは、他の症状に対して治療を受けたことがあっても、がんそのものに対しては治療を受けなかったかもしれません。
- 寛解（かんかい）： 白血病細胞をできるだけ多く殺す治療を受けたことを意味します。CBC値は正常で、骨髄中の白血病細胞は5％以下です。
- 再発：治療や寛解の後に再発するがんを指します。
急性リンパ芽球性白血病（ALL）の治療について
治療法は、患者さんの急性リンパ芽球性白血病（ALL）の種類、年齢、全身状態によって異なります。
以下は、ALLに対するいくつかの治療法の選択肢です。
化学療法
化学療法は、がん細胞を効果的に死滅させる薬の一種です。しかし、健康な細胞も殺す可能性があるため、副作用のリスクが高くなります。これらは通常、治療が終わると治まります。
放射線療法
放射線療法は、放射性ビームを患部に照射するものです。ALLが脳と脊髄からなる中枢神経系（CNS）に広がっている場合、医師はこの治療を勧めることがあります。
骨髄移植または幹細胞移植
骨髄移植や幹細胞移植は、化学療法をサポートすることができます。化学療法は健康な骨髄細胞とがん細胞の両方を殺す可能性があるため、移植はこれらの細胞の再生と化学療法から回復する体の能力を高めるのに役立ちます。
標的療法
標的療法は比較的新しい戦略で、がんの成長を促す特定のタンパク質、遺伝子、その他の因子を標的とするものです。これらの因子をブロックすることで、がんの成長を遅らせたり、防いだりすることができます。標的が特定されているため、化学療法よりも副作用が少ないはずですが、それでも副作用が出る可能性はあります。
免疫療法
免疫療法は、より新しい治療法です。免疫系の働きを高めることで、体ががんに打ち勝つことを目指します。
治療後、成人の約8割から9割の方が寛解に至ります。約3割から4割の方は、がんが再発することはありません。しかし、再発する人も多く、病気が再発することになります。
すべての患者さんは、がんの再発を防ぐために寛解後療法が必要になります。この治療では、2～3年のサイクルで治療を繰り返します。この治療法は、体内から白血病細胞を取り除くことを目的としています。
FDAは、CAR T細胞療法と呼ばれる治療法も承認しています。これは、T細胞と呼ばれる患者さん自身の免疫細胞の一部を使用して、がんを治療するものです。医師は、あなたの血液から細胞を取り出し、それに遺伝子を追加します。新しいT細胞は、がん細胞を見つけて殺す能力がより高くなります。
この薬、ティサゲンレクロイセル（Kymriah）は、ある種のALLに罹患し、他の治療法で改善しなかった25歳までの子供と若年成人に対してのみ承認されています。しかし、科学者たちは、成人や他の種類のがんに対するCAR T細胞療法のバージョンに取り組んでいます。
小児のALL治療
白血病のお子さんに対する主な治療法は化学療法です。
最初の治療は強烈で、子どもは通常、病院で過ごす必要があります。しかし、ALLの子どもたちの95％以上は、初回治療の1ヵ月後に寛解に入ります。
ダナファーバーがん研究所は、15～20％の子どもは寛解に至るが、その後再発することを指摘している。しかし、治癒率は90％以上であるとしています。
急性リンパ芽球性白血病（ALL）の見通し
近年、さまざまな種類のがんに対する見通しが劇的に改善されています。研究者が白血病の診断と治療の新しい方法を見つけるにつれて、生存の可能性は増加し続けています。
2012年から2018年の監視・疫学・最終結果プログラム（SEER）のデータによると、急性リンパ芽球性白血病（ALL）の患者さんの70.8％は、この病気のない患者さんと比較して、診断後さらに5年以上生きられるといいます。
小児の場合は、より良い見通しです。ACSによると、ALL患者の小児の5年生存率は90％である。
ALL患者さんの見通しに影響を与える要因としては、以下のようなものがあります。
- 年齢
- 遺伝的要因
- 患者さんの全身状態
- 患者さんが持っているALLの種類
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