Chronic Myelomonocytic Leukemia Samples ： 慢性骨髄単球性白血病サンプル

ベイ・バイオサイエンスは、慢性骨髄単球性白血病（CMML）患者さんの生検組織サンプル、FFPE組織ブロックと、それに適合する低温保存のK2EDTA血漿、血清、末梢血単核球（PBMC）バイオフルイドサンプルを提供します。

K2EDTA血漿、血清（セラム）およびPBMCバイオフルイド検体は、カスタマイズされた収集および処理プロトコルを使用して、慢性骨髄単球性白血病（CMML）患者さんの末梢全血から処理します。

慢性骨髄単球性白血病（CMML）の概要

慢性骨髄単球性白血病（CMML）は、血液細胞の形成と活性を阻害する稀なタイプの血液がんです。通常、白血病は白血球、すなわち白血球に影響を与えます。CMMLは、骨髄にある骨髄性幹細胞に影響を及ぼす、よりまれなタイプの白血病です。

米国がん協会の推計によると、米国ではCMMLは年間100万人中4人にしか発症せず、毎年1,100人が新たに診断されることになります。

CMMLと診断される人の大半は60歳以上です。また、CMMLは女性よりも男性に多くみられます。

などの血球を作り出す幹細胞です。

  1. 赤血球（RBC）：酸素やその他の栄養素を体の臓器や組織に運ぶ細胞です。
  2. 白血球（WBC）：顆粒球や単球とも呼ばれ、感染症や疾病に対応する細胞です。
  3. 血小板：出血を止めるために血栓を形成する細胞です。

CMMLでは、血液中の単球の数が多すぎます。単球は白血球の一種です。単球が通常より多いことに加え、患者さんは芽球と呼ばれる未熟な白血球の数も増えている可能性があります。

単球と芽球が過剰になると、赤血球、血小板、顆粒球などの健康な血液細胞が混在するようになります。これがCMMLの症状につながっていくのです。

世界保健機関（WHO）は、CMMLを骨髄増殖性疾患および骨髄異形成性疾患と呼ばれる血液がんの一群に含めています。

CMMLは、骨髄異形成疾患（MDS）と骨髄増殖性新生物（MPN）に分類されます。これは、CMMLがそれ自体異なる疾患である一方で、他の2つの疾患と特徴を共有しているためです。

  1. 骨髄異形成症候群（MDS）：これは、関連する血液疾患のグループです。骨髄異形成症候群（MDS）：関連する血液疾患のグループです。MDSに罹患すると、血液細胞が異型で適切に発達しないため、健康な血液細胞が少なくなります。MDSは急性骨髄性白血病（AML）へと進行する可能性があります。
  2. 骨髄増殖性新生物（MPN）：MPNは、骨髄幹細胞が通常よりも高いレベルの赤血球、白血球、または血小板を産生する異常増殖です。これらの赤血球、白血球、血小板は、通常と同じようには機能しません。MPNは、AMLに進行することもあります。

骨髄異形成および骨髄増殖性疾患

骨髄異形成疾患とは、作られる血球に異常があり、十分に成熟していない状態です。骨髄増殖性疾患は、作られる血球の数が多すぎる状態です。実際には、この2つの疾患は重なることが多いため、WHOはこの2つを同じカテゴリーに分類しています。

CMMLでは、単球と呼ばれる特定の種類の白血球に異常が生じます。単球は免疫系の一部であり、体が感染と闘うのを助ける働きがあります。単球が多く作られ過ぎると、単球が十分に発達せず、正しく働かなくなります。単球は骨髄の中で多くのスペースを占めるため、骨髄が以下のような他の血液細胞を産生することが難しくなります。

  • 血小板
  • 赤血球
  • 白血球

慢性骨髄単球性白血病(CMML)の種類

世界保健機関（WHO）は、CMMLを3つのタイプに分類しています。3つのCMMLグループは、血液と骨髄に存在する芽球の割合によって分類されます。

これらのパーセンテージは、100個のWBCあたりの芽球の数に基づいています。

  1. CMML-0：血液中の芽球が2パーセント未満、骨髄中の芽球が5パーセント未満
  2. CMML-1：血液中の芽球が2～4パーセント、骨髄中の芽球が5～9パーセント
  3. CMML-2：血液中の芽球が5～19パーセント、骨髄中の芽球が10～19パーセント

WHOでは、上記の3つのタイプに加え、WBCの数に基づいてCMMLを分類しています。2種類のタイプがあります。

  1. 異形成型（MDS-CMML）：WBC数が1リットルあたり13×109個以下
  2. 増殖性（MPN-CMML）：WBCの数が1リットルあたり13×109個以上である

慢性骨髄単球性白血病（CMML）の徴候と症状

通常、CMMLは時間をかけてゆっくりと進行するため、患者さんは病気の初期に症状が出ないことがあります。このため、定期的な血液検査で単球や白血球の増加が確認されると、医師がCMMLを発見する可能性があります。

CMMLの症状は、高レベルの単球と芽球が患者さんの健康な血球を駆逐することで起こり始めます。

以下は、CMMLの一般的な徴候と症状です。

  • 貧血
  • 食欲の減退
  • 出血しやすい、あざができやすい
  • 肝臓や脾臓が肥大し、腹部の不快感がある
  • 疲労度
  • フィーバー
  • 感染症が頻発する
  • 寝汗をかく
  • 皮膚の発疹やしこり
  • 息切れ
  • 原因不明の体重減少

慢性骨髄単球性白血病（CMML）の原因と危険因子について

CMMLの正確な原因は不明です。科学者たちは、遺伝子の変化が、この病気の患者さんで見られる単球の産生増加の原因になっているのではないかと考えています。

CMMLの潜在的な危険因子は以下の通りです。

  • 男性患者
  • TET2、SRSF2、ASXL1などの遺伝子に特定の変化があること
  • 60歳以上の個人
  • 過去にがんに対する治療で、放射線治療を含む、または放射線治療を受けたことのある患者さん
  • ケモセラピー

遺伝子の変化

研究により、CMMLにおいて重要な遺伝子の変化が数多く示されています。

CMMLを発症した人の約半数が、TET2と呼ばれる遺伝子に変化を起こしています。TET2遺伝子は、幹細胞が作る単球の数を制御するタンパク質を作ります。30%まではRASと呼ばれる遺伝子に変化があります。この変化は、細胞を制御不能に増殖させる。CMMLの患者さんの多くは、複数の遺伝子に変化があります。

CMMLにつながる可能性のある遺伝子は他にもあり、以下のようなものがあります。

  • ASXL1
  • SRSF2

慢性骨髄単球性白血病（CMML）の診断について

慢性骨髄単球性白血病（CMML）を診断するために、医師は血液検査や骨髄検査を行い、診断を下すことができるようにします。

以下は、CMMLの診断に用いられるいくつかの種類の血液検査です。

  • 顕微鏡で血球の外観を観察する血液塗抹検査
  • 完全血球計算（CBC）検査は、血液サンプル中の単球やその他の血球の数を調べるために行われます
  • 感染症や他の健康状態など、WBC上昇の他の原因を除外するための他の血液検査

また、骨髄吸引や生検も行われ、そのサンプルで以下のような評価が可能です。

  • 芽球である細胞の割合
  • 血球の種類、数、見た目
  • 特定の遺伝子に変化があることを観察する
  • WBCの表面に特異的なマーカーが存在すること（イムノフェノタイピング）

慢性骨髄単球性白血病（CMML）の診断基準について

世界保健機関（WHO）は、CMMLの診断基準として以下のことを推奨しています。

  • 単球の高値（1×109個/リットル以上）が少なくとも3ヶ月間増加し、単球がWBCの10パーセント以上を占める
  • 芽球が血液または骨髄の細胞の20％未満を占め、AMLの徴候はない
  • その他の特定の疾患は、以下のように除外されています
    • 慢性骨髄性白血病（CML）の特徴であるフィラデルフィア遺伝子融合型BCR-ABL1を持つ白血病
    • その他のMPN
    • 単球の上昇を呈する可能性のあるその他の血液がん

慢性骨髄単球性白血病（CMML）の治療について

ほとんどの患者さんがCMMLと診断されるのは、医師が他の病気の血液検査で異常な単球を見つけたからです。CMMLであるにもかかわらず、症状がない場合、医師は治療を行わずに状態を観察することを選択することができます。これを「経過観察」といいます。

どのような治療が必要かは、以下の通りです。

  • CMMLの種類
  • 患者さんに症状があるかどうか
  • 患者さんの年齢と他の病状の有無

CMMLの治療法として考えられるのは以下の通りです。

  • 化学療法
  • 幹細胞移植
  • サポーティブケア

CMMLの具体的な治療計画は、以下を含む多くの要因によって決まります。

  • 患者さんのCMMLのタイプ
  • 症状の重さ
  • 患者さんの年齢
  • お客様のお好み
  • 患者さんの全身状態

幹細胞移植

幹細胞移植はCMMLを治す可能性がありますが、体に大きな負担をかけることになります。そのため、通常、年齢が若く、全身状態が良好な人にのみ推奨されています。

幹細胞移植では、高用量の化学療法で骨髄の細胞を死滅させます。その後、健康なドナーから採取した幹細胞が体内に注入されます。この移植された幹細胞によって、健康な骨髄が再形成されることを目的としています。

化学療法

CMMLの治療には、化学療法を用いることもできます。化学療法はCMMLを完治させることはできませんが、がん細胞を殺したり、その成長を遅らせたりすることができます。CMMLの治療に使用される可能性のある化学療法薬の例としては、以下のようなものがあります。

  • デシタビン（ダコゲン）
  • ヒドロキシウレア（Hydrea)
  • アザシチジン（ビダザ）
  • デシタビンとセダズリジンの併用（インコビ）

サポーティブケア

支持療法とは、CMMLの症状を軽減し、合併症を予防するための治療法です。CMMLの支持療法には、以下のようなものがあります。

  • 細菌感染の予防や治療に役立つ抗生物質
  • 赤血球や血小板の減少を助けるための輸血
  • エポエチンアルファ（プロクリット、エポゲン）、ダルベポエチン（アラネスプ）などの赤血球産生促進剤

慢性骨髄単球性白血病(CMML)の見通しについて

CMMLの見通しは、患者さんが持っているCMMLのタイプによって異なります。その他、見通しに影響を与えるものとして、以下のようなものがあります。

  • 血球数
  • 特定の遺伝子変化の有無
  • 患者さんの年齢と全身状態

治療後にCMMLが再発する（再燃する）可能性もあります。さらに、CMMLの種類によっては、治療が効かないこともあります。これを難治性CMMLと呼びます。

CMMLがAMLに進行するのは、患者さんの15～30％です。これは、患者さんの血液や骨髄中の芽球の数が20％より多くなると起こります。

急性骨髄性白血病（AML）は、急性（急速に成長する）タイプの白血病です。

米国がん協会（ACS）によると、研究により以下のことが明らかにされています。

  • CMML-1の患者さんは、通常、CMML-2の患者さんよりも長生きします。CMML-1の平均余命は20カ月、CMM-2の平均余命は15カ月であることが判明しています。
  • CMML-1の患者さんの約20％、CMML-2の患者さんの10％が、診断後5年以上生存しています。
  • CMML-2の患者さんは、CMML-1の患者さんよりもAMLに進行する可能性が高いです。

このようなデータを議論する際に重要なのは、これらの統計が個人の経験を反映していないことを忘れてはならないということです。このデータは、長期間にわたる多くのCMML患者さんに基づいています。

さらに、研究者はCMMLのようながんに対して、より新しく、より効果的な治療法を開発し続けています。これは、CMML全体の見通しを改善することにもつながります。

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Chronic Myelomonocytic Leukemia Samples　https://baybiosciences.com/chronic-myelomonocytic-leukemia-samples/

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