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皮膚B細胞リンパ腫の概要
皮膚B細胞リンパ腫（CBCL）は、非ホジキンリンパ腫の1種です。これは、白血球から始まるまれなタイプのがんです。このがんは皮膚を攻撃し、発疹や隆起のように見える病変を引き起こします。皮膚B細胞リンパ腫は、B細胞という細菌と闘う白血球の1つのタイプから始まります。これらの細胞はBリンパ球とも呼ばれます。
治療は、「様子を見る」から放射線療法、化学療法、外科的切除まで様々です。CBCLのほとんどの症例はゆっくりと成長し、体の他の部分に影響を及ぼすことはほとんどありませんが、いくつかのタイプは広がる可能性があります。
医師はCBCLの原因を解明していませんが、遺伝や伝染はしません。しかし、遺伝や伝染はしません。免疫系の一部であるリンパ球という白血球から始まることは分かっています。
リンパ球は、T細胞とB細胞に分類されます。このタイプのリンパ腫は、B細胞が制御不能に成長したものです。CBCLのほとんどの症例は治療して治すことができますが、再発（リカバリー）することもあります。
B細胞リンパ腫の種類
皮膚B細胞リンパ腫の種類としては、以下のようなものがあります。
- びまん性大細胞型B細胞リンパ腫（DLBCL）、脚型
- 毛包中心リンパ腫
- 血管内びまん性大細胞型B細胞リンパ腫
- マージナルゾーンB細胞リンパ腫
皮膚B細胞リンパ腫の症状としては、皮膚の下に固いこぶができます。皮膚と同じ色をしていることもあります。または、濃い色やピンクや紫に見えることもあります。
CBCLは誰でも発症する可能性があります。CBCLは、性別や年齢、人種を問わず発症することが知られています。BCLはまれで、100万人中4人程度が発症するといわれています。
皮膚B細胞リンパ腫のステージ
CBCLのステージは、がんが広がっているかどうか、どの程度広がっているかを表しています。ステージは、治療法の決定の指針となるため、重要です。医療提供者は、がんがどのステージにあり、それがあなたにとってどのような意味を持つのかを説明します。
ステージ1E（節外性）は、あなたの皮膚だけに影響を与え、他の場所には広がっていません。また、体重減少などの「B」症状がない場合は、ステージ1AEと呼ばれることもあります。
CBCLが広がっている場合、医師はTNMステージングシステムを使って診断します。
- 腫瘍。腫瘍：「T」は、丘疹、結節、腫瘍の数、大きさ、場所を表します。深刻度の低いものから高いものまで（1～3）番号で表示されます。
- 結節：N “は、リンパ節転移の有無、その数、転移箇所を示します。0から3までの数字で表示されます。
- 転移（Metastasis）：「M」は、リンパ腫が皮膚やリンパ節を越えて転移（広がり）しているか（M1）、広がっていないか（M0）を示しています。
その他の病期分類の基準には以下のものがあります。
嵩上げと非嵩上げ
嵩高がんとは、胸に大きながんの腫瘍があることを指します。このタイプのリンパ腫は、より積極的な治療が必要です。
Eを追加する
ステージ1または2のがんが、リンパ系以外の臓器にも影響を及ぼす場合、より積極的な治療が必要になることがあります。医師はこのステージを示すために、「節外臓器」のEを付けます（例：ステージ2E）。
ビネ病期分類システム
小リンパ球性リンパ腫と慢性リンパ性白血病では、医師が少しずつ異なる病期分類を採用しています。そのひとつが、ビネー病期分類です。
- ステージA：リンパ組織の患部が3つ未満で、血小板減少や貧血はない。
- ステージB：リンパ組織の腫大が3箇所以上あるが、血小板減少も貧血もない。
- ステージC：リンパ組織の腫大領域がいくつあっても、貧血または血小板減少を伴う。
皮膚B細胞リンパ腫の徴候と症状について
CBCLは、皮膚に発疹、しこり、こぶ、結節、腫瘍（しばしば病変と呼ばれます）を生じます。病変は、赤、紫、または茶色に見えることがあります。
病変は、わずかに盛り上がっていて、固いけれども滑らかであることもあります（丘疹と呼ばれます）。また、平らで厚みのある皮膚（プラークと呼ばれます）の場合もあります。より大きな隆起は、しばしば結節または腫瘍と呼ばれます。
病変は1つだけの場合もあれば、数個の場合もあります。また、病変は体の一部分だけに現れることもあれば、複数の部分に現れることもあります。また、病変は近接していることもあれば、広がっていることもあります。
まれに、以下のような他の症状（「B」症状と呼ばれることもあります）を経験する人もいます。
- 発熱
- 寝汗をかく
- 首、脇の下、鼠径部のリンパ節が腫れている
- 体重の減少
皮膚B細胞リンパ腫の診断について
CBCLの病変は、ニキビ、虫刺され、アレルギー反応、かさぶた、皮膚疾患（湿疹や乾癬など）のように見えることがあります。そのため、多くの患者さんは医療機関を受診するのを待つことになります。しかし、皮膚に異常がある場合は、かかりつけの医師や皮膚科医などの医療従事者に相談する必要があります。
医療従事者は、身体検査と皮膚生検によってCBCLを診断することができます。健康診断では、医療従事者が全身の皮膚を観察し、異常がないかを注意深く評価します。皮膚生検では、専門家が顕微鏡で見ることができるように、小さな組織の一部を切除します。生検によって、皮膚リンパ腫とその亜型が特定されます。
医療提供者は、がんが広がっているかどうかを判断するために、病期分類検査を指示するかもしれません。これらの検査には以下のようなものがあります。
- 血液検査
- コンピュータ断層撮影（CT）スキャンやPETスキャンなどの画像検査
- 骨髄生検
- リンパ節を生検する
皮膚B細胞リンパ腫の治療法
CBCLの治療は、サブタイプやステージによって異なります。治療法には以下のようなものがあります。
- 積極的監視療法（「watch and wait」）：治療が必要になるまで状態を観察する
- 化学療法
- コルチコステロイドなど、皮膚に塗る薬（外用薬）、注射薬
- 放射線治療
- リツキシマブなどのモノクローナル抗体
- 外科的に除去する
皮膚B細胞性リンパ腫の生存率について
予後はいくつかの要因、特に亜型とステージに依存します。
進行の遅い2つの亜型は、5年生存率が約95％です。つまり、診断から5年後に95％の人が生存していることになります。しかし、より攻撃的な亜型では、5年生存率は60％です。
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