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特発性肺線維症（IPF）の概要
特発性肺線維症（IPF）は、慢性かつ進行性の肺疾患です。IPFは、肺に瘢痕組織が蓄積し、息切れやしつこい咳を引き起こします。
米国国立心肺血液研究所（NHLBI）によると、IPFは進行性の疾患であり、治療法はわかっていません。しかし、治療計画により、病状を管理し、生活の質を向上させることができます。
IPFは、肺の中で瘢痕組織が成長し、呼吸がしにくくなる病気です。時間が経つにつれて悪化していきます。
IPFの瘢痕組織は厚く、切り傷の跡のようなものです。肺から血液への酸素の流れが悪くなり、体が思うように動かなくなることがあります。
IPFの治療法はありません。ほとんどの患者さんにとって、症状は改善しませんが、治療によって肺のダメージを遅らせることができます。見通しは人それぞれです。すぐに悪化する患者さんもいれば、診断後10年以上生きられる患者さんもいます。呼吸を楽にし、症状を管理するための治療法があります。肺移植を受けられる場合もあります。
NHLBI IPFによると、気嚢を囲む肺組織が肥厚して硬くなり、肺に永久的な瘢痕が生じることで発症します。この瘢痕は肺の機能に影響を及ぼし、呼吸を困難にします。
過去には、IPFの他の名称として、クリプトジェニック線維化肺胞炎、特発性びまん性間質性肺線維症、特発性線維化肺胞炎（慢性型）などがありました。現在では、医師がIPFを通常の間質性肺炎と呼ぶこともあります。
特発性肺線維症（IPF）の徴候と症状
NHLBIによると、IPFの症状は、時間の経過とともに徐々に進行する人もいれば、より早く現れる人もいます。
IPFの症状には以下のようなものがあります。
- 咳がひどくなり、なかなか治らない
- 筋肉や関節の痛み
- 胸の痛み、締め付け感
- 息切れ：運動時に起こりやすいが、時間とともに悪化し、休息時に息切れを感じることがある
- 疲労度
- 一般的な体調不良の感じ
- 食欲不振
- 足のむくみ
- 特に歩いたりするときに息切れがする
- 経年変化による原因不明の体重減少
IPFのその他の症状には、以下のようなものがあります。
- 普段より疲れを感じる
- 関節や筋肉の痛み
- 頑張らない減量
- 手足の指の先が広くなる「クラブリング
特発性肺線維症（IPF）の病期について
2014年の論文によると、IPFの正式な病期はないが、医師は従来、初期や進行、あるいは軽度、中等度、重度といった用語を用いてIPFを緩やかに分類してきたと述べている。
軽度のIPF
この段階では、IPFの症状が軽く、初期診断が受けられることもあります。
しかし、中等症になるまで症状が出ない場合もあります。
中等度IPF
この段階では、肺に大きな瘢痕ができ、酸素療法が必要になることもあります。
進行性IPF
この段階では症状が重く、肺移植が必要な場合もあります。
特発性肺線維症(IPF)の種類
米国肺財団によると、肺線維症（PF）には200以上の種類があり、最も多いのはIPFです。
肺線維症財団は、PFにはその原因から大きく5つに分類されるとしています。
- 薬剤性PF：化学療法、アミオダロン（パセロン）、ニトロフラントイン（マクロビド）など、肺に影響を与える薬剤を以前または現在使用していることに起因するもの。
- 放射線誘発性PF：胸部の放射線療法による治療によるもの。
- 環境性PF：カビなどの肺刺激物による暴露によるもの。
- 自己免疫性PF：関節リウマチ（RA）、シェーグレン症候群などの自己免疫疾患によるものです。
- 職業性肺線維：アスベストやシリカなどの粉塵や煙にさらされることによるものです。
特発性肺線維症（IPF）は、他の肺線維症（PF）とは異なり、原因が不明である。
特発性肺線維症(IPF)の原因
米国希少疾病機関（NORD）によると、IPFのほとんどの症例は、肺胞と気道に並ぶ上皮細胞が損傷した結果、発症するという。
NORDによると、体は損傷した細胞を修復しようとするが、その反応が異常で、肺組織と肺胞に進行性の損傷と瘢痕をもたらすという。
しかし、治癒反応の引き金となる最初の損傷がなぜ起こるのかは、研究者にもわかっていません。
米国国立医学図書館によると、IPFの原因はわかっていないが、研究者は、環境、ライフスタイル、遺伝的要因の混合がこの病気に関与していると考えている。
最も重要な危険因子は、呼吸細気管支で粘液が多く生成されるMUC5B遺伝子の変異であると考えられている。
その他、IPFのリスクファクターは以下の通りです。
- 遺伝：特に、親や兄弟などの一等親がIPFを発症している場合、IPFの家族歴がある人は、IPFのリスクが高くなります。しかし、IPFは散発的に発症することもあります。
- タバコを吸っている：IPF患者の約75％が喫煙者であるか、以前喫煙者であったことがあります。
- 胃食道逆流症（GERD）：IPF患者の約75%に酸の逆流や胸焼けの症状があります。
- 男性であること：IPF患者の約75%は男性です。
- 年齢：IPFの患者さんの多くは、50歳以上です。
特発性肺線維症は、肺の気嚢（肺胞）の周囲と間の組織を傷つけ、厚くします。そのため、酸素が血流に乗りにくくなります。この障害は、特定の毒素への長期的な曝露、特定の病状、放射線療法、一部の薬物など、さまざまな要因によって引き起こされる可能性があります。
職業的・環境的要因
多くの毒素や汚染物質に長期間さらされると、肺にダメージを与える可能性があります。これらには次のようなものがあります。
- アスベスト（石綿）繊維
- 鳥や動物のフン
- 石炭粉
- 穀物の粉
- 硬質金属粉
- シリカダスト
放射線治療
肺がんや乳がんの放射線療法を受けた患者さんの中には、最初の治療から数カ月、場合によっては数年後に肺の障害の徴候が現れる方がいます。損傷の程度は、以下の要因に左右されることがあります。
- 照射された放射線の総量
- 肺のどの部分まで放射線を浴びたか
- 肺の基礎疾患の有無
- 化学療法も行ったかどうか
薬物療法
いくつかの薬剤は肺を損傷する可能性があり、特に以下のような薬剤は注意が必要です。
- 抗炎症薬：抗炎症剤：リツキシマブ（リツキサン）やスルファサラジン（アズルフィジン）などの特定の抗炎症剤は、肺に損傷を与える可能性があります。
- 化学療法薬：メトトレキサート（トレキソール、オトレックサップなど）やシクロホスファミドなど、がん細胞を殺すための薬剤も、肺組織に損傷を与える可能性があります。
- 心臓病治療薬：アミオダロン（コルダロン、ネクステロン、パセロン）など、不整脈の治療に使用される一部の薬剤は、肺組織に害を及ぼすことがあります。
- 一部の抗生物質：ニトロフラントイン（マクロビッド、マクロダンチンなど）やエタンブトールなどの抗生物質は、肺にダメージを与えることがあります。
医学的条件
肺の損傷は、以下を含む多くの疾患によっても生じます。
- 皮膚筋炎
- 多発性筋炎
- 混合性結合組織病
- 全身性エリテマトーデス(SLE)
- 関節リウマチ(RA)
- サルコイドーシス
- 強皮症
- 肺炎
特発性肺線維症は、多くの物質や病態が原因となり得ます。それでも、ほとんどの場合、原因が見つかることはありません。原因がわからない肺線維症は特発性肺線維症と呼ばれます。
特発性肺線維症の引き金となるものについては、ウイルスやタバコの煙への暴露など、研究者の間でいくつかの説があります。また、特発性肺線維症の中には家族で発症するものもあり、遺伝が特発性肺線維症に関与している可能性もあります。
特発性肺線維症の患者さんの多くは、胃酸が食道に逆流することで起こる胃食道逆流症（GERD）を併発している可能性があります。現在進行中の研究では、GERDが特発性肺線維症の危険因子であるかどうか、あるいはGERDが症状の進行を早めるかどうかが評価されています。しかし、特発性肺線維症とGERDの関連性を明らかにするためには、さらなる研究が必要です。
特発性肺線維症(IPF)の診断について
カナダ肺協会によると、IPFを診断するために、医師は症状の評価、病歴の聴取、身体検査を実施します。
身体検査では、以下のような症状があるかどうかを確認します。
- 手や足が青い
- 足の指や指が曲がっている
- 肺から聞こえる高い音のひび割れ
医師がIPFの診断を確定するためには、いくつかの検査を組み合わせる必要があります。これらの検査には以下のようなものがあります。
- 呼吸検査：この検査では、肺の空気の出入りと血液の酸素化の程度を調べます。
- 胸部X線検査：病気や進行の兆候を調べます。
- 血液検査：肺の瘢痕化の他の原因を特定するため。
- 高解像度胸部CTスキャン：肺の瘢痕を調べる。
- 肺生検：CTスキャンで診断がつかない場合に、その診断を確定するため。
- パルスオキシメトリー検査と動脈血ガス検査：この検査では、血液中の酸素量を測定します。
- スパイロメトリー：空気をどれだけ吐き出せるかで、肺の働きを測定するものです。
特発性肺線維症（IPF）の合併症について
IPFとともに生きることは、不安、ストレス、うつ病を引き起こすかもしれません。医師が勧めることもあります。
- 患者サポートグループ
- 認知行動療法（CBT）
- 抗うつ剤などの薬物療法
2018年の学術誌「Medical Sciences」の記事によると、IPFの合併症として考えられるのは、以下のようなものです。
- 寝つきの悪さ
- 肺がん
- 肺につながる血管の血圧が上昇する肺高血圧症
- 肺が血液に十分な酸素を供給できなくなる「呼吸不全
肺線維症の合併症には、以下のようなものがあります。
- 肺の血圧が高くなる（肺高血圧症）：全身性の高血圧とは異なり、この疾患は肺の動脈にのみ影響を及ぼします。肺高血圧症は、最小の動脈や毛細血管が瘢痕組織によって圧迫され、肺の血流抵抗が増加することから始まります。その結果、肺動脈と右心室（右心室）内の圧力が上昇します。肺高血圧症の中には、徐々に悪化し、時には命に関わるような重篤な病気もあります。
- 右心不全（Cor pulmonale）：右心不全は、肺動脈が部分的に閉塞した場合に、心臓の右下室（心室）が通常より強く血液を送り出すために起こる深刻な病気です。
- 呼吸不全：慢性肺疾患の最終段階であることが多い。血液中の酸素濃度が危険なほど低下することで起こります。
- 肺がん：肺線維症が長く続くと、肺がんを発症するリスクも高まります。
- 肺の合併症：肺線維症が進行すると、肺に血栓ができたり、肺が潰れたり、肺感染症などの合併症を引き起こすことがあります。
特発性肺線維症（IPF）の治療について
NHLBIによると、現在IPFの治療法はありませんが、治療によりIPFの進行を遅らせ、生活の質を向上させることができる可能性があります。
治療法はIPFの病期によって異なりますが、以下のようなものがあります。
- 制酸剤：GERDの治療にも役立ちます。
- キナーゼ阻害剤：このタイプの薬は、肺機能の低下を遅らせ、IPFの急激な悪化を防ぐのに役立ちます。
- 肺移植：この手術は、進行したIPFの患者さんに必要な場合があります。
- 酸素療法：初期には、労作後にこの治療が必要になることがあります。IPFの後期では、継続的に必要な場合があります。
- 人工呼吸器によるサポート；呼吸困難がひどくなると、この治療が必要になることがあります。
その他の治療法は、患者さんの症状によって異なります。例えば、肺に感染症がある場合は、抗生物質が必要になることがあります。慢性的な咳の場合は、コデインの内服が必要です。
また、肺リハビリテーションも治療計画の一部となる場合があります。
肺リハビリテーションは、以下のようなプログラムです。
- 呼吸の練習
- カウンセリングの様子
- IPFとその管理方法に関する教育
- 栄養補給のアドバイス
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