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マージナルゾーンリンパ腫（MZL）の概要
マージナルゾーンリンパ腫（MZL）は、低悪性度または低成長の非ホジキンリンパ腫の1種です。MZLには3つのタイプがあり、患者さんがどのタイプを発症したかによって治療法が異なります。
リンパ腫は、ホジキンリンパ腫と非ホジキンリンパ腫のいずれかに分類されます。リンパ球には大きく分けてT細胞とB細胞の2種類があります。すべてのタイプの辺縁帯リンパ腫は、B細胞に影響を与えます。
リンパ系は、ウイルスや細菌から体を守っています。リンパ細胞、血管、体液、リンパ節が連携して、免疫系を高め、感染症と戦います。
リンパ液はリンパ管を流れ、リンパ球と呼ばれる白血球を含んでいます。非ホジキンリンパ腫では、がんは患者さんのリンパ球で始まります。罹患した細胞は増殖し、リンパ系のさまざまな場所に集まります。
リンパ球は感染と戦う能力を失い、感染症にかかりやすくなる。MZLの種類は、がん細胞がリンパ系内のどこに発生するかによって異なります。
米国がん協会（ACS）によると、マージナルゾーンリンパ腫（MZL）は非ホジキンリンパ腫の一種で、リンパ腫全体の約5～10％（Trusted Source）を占めています。
マージナルゾーンリンパ腫（MZL）の種類
縁辺部リンパ腫（MZL）には、主に以下の3つのタイプがあります。
結節外辺縁帯B細胞リンパ腫。医師は、これを粘膜関連リンパ（MALT）組織と呼ぶこともあります。これは、MZLの最も一般的なタイプです。MALTリンパ腫には以下の2つのタイプがあります。
- 非胃MALTリンパ腫は、胃、小腸、肺、眼、唾液腺など、消化管以外のリンパ組織が少ない部位で発生します。クラミドフィラやカンピロバクターなどの細菌やウイルスなどの感染症に関連しています。
- 胃MALTは胃から始まり、胃潰瘍の原因となるヘリコバクター・ピロリ菌の感染と関係があります。
MALTは、MZLの中で最も一般的な形態です。胃の中（胃部）または胃の外（非胃部）で発症することがあります。それは、次のような体のさまざまな部分に影響を与える可能性があります。
- 目
- 肺
- 小腸
- 唾液腺
- 甲状腺
リンパ腫研究財団によると、このタイプはB細胞リンパ腫の9％を占めています。
脾臓MZL：脾臓、骨髄、血液に発生するがんです。非ホジキンリンパ腫の1～2％を占める希少なものです。C型肝炎ウイルスとの関連性がある。
最も稀な病型です。脾臓、骨髄、またはその両方に発生する。米国血液学会の学術誌「Blood」によると、全リンパ腫の2％未満に認められ、C型肝炎ウイルスとの関連も指摘されています。
結節性MZL：このタイプは通常、リンパ節で始まり、リンパ節にとどまります。結節性MZLもまれで、MALTと脾臓性MZLの両方の要素を含んでいます。主に成人に発症しますが、小児に発症することもあります。
このまれなタイプのリンパ腫は、リンパ節に発生します。リンパ腫協会によると、MZL全体の2％未満です。
3種類の辺縁帯リンパ腫の診断と治療は可能ですが、各疾患のステージによっては困難な場合があります。
マージナルゾーンリンパ腫（MZL）の病期について
MZL のステージは以下の通りです。
- ステージ-I：医療従事者は、最初のステージをIまたはIEのいずれかに分けます。ステージIでは、がんはリンパ系に存在します。ステージIでは、がんはリンパ系外に存在します。
- ステージII：医療従事者は、このステージをIIとIIEに分けます。マージナルゾーンリンパ腫のステージIIは、がんが2つ以上のリンパ節に存在することを意味します。ステージIIEは、がんがリンパ節で始まったが、リンパ系以外の場所に広がっていることを意味します。
- ステージIII：横隔膜の上または下、あるいは横隔膜の上と脾臓のリンパ節群にがんがある場合です。
- ステージIV：治療が最も困難な状態です。ステージIVの意味は以下の通りです。
- MZLがリンパ系以外の臓器に転移している。
- 横隔膜の上または下の2つ以上のリンパ節群にあり、さらにリンパ系以外の臓器にもある。
- MZLは横隔膜の上下のリンパ節にあり、さらにリンパ系以外の臓器にあることもあります。
- がんが肝臓、骨髄、肺、脳脊髄液にある。近くのリンパ節から広がっていない。
マージナルゾーンリンパ腫（MZL）の原因
結節性MZLと脾臓性MZLの正確な原因は不明である。MALTの場合は、感染症による炎症が原因である可能性があります。
感染症に関連することもありますが、MZLは感染することはありません。また、遺伝することもありません。しかし、特定の要因によって、これらのタイプのリンパ腫を発症するリスクが高まる可能性があります。危険因子は以下の通りです。
- 65歳以上であること
- 免疫力が低下した既往歴
研究者によると、MZLはシェーグレン症候群や慢性自己免疫性甲状腺炎などの自己免疫疾患によって発症する可能性があるという。自己免疫疾患は、体が自分の組織を敵と勘違いして攻撃することで起こります。
また、科学者たちは、細胞分裂を引き起こしたり、免疫系を過剰に刺激したり、免疫系を抑制したりする感染症がMZLにつながる可能性があると指摘しています。
リンパ球に感染し、その典型的な機能を阻害し、細胞分裂を促進する感染症には、エプスタイン・バーウイルス、ヒトヘルペスウイルス8、ヒトTリンパトロピックウイルスI型があります。
免疫系を過剰に刺激する感染症には、以下のものがあります。
- C型肝炎ウイルス
- おうむ返し
- ボレリア・ブルグドルフェリ
- カンピロバクター・ジェジュニ
免疫系を抑制するウイルスにはHIVがあります。
ACSは、以下のことがMZLの危険因子となりうると述べています。
- 年齢：ほとんどの症例が60歳以上で発症します
- 放射線療法、化学療法剤、除草剤、殺虫剤への曝露
- 家族歴、または遺伝的に縁辺部リンパ腫に関連する
リンパ腫研究財団（LRF）は、MZLは女性にやや多いことを指摘しています。
マージナルゾーンリンパ腫（MZL）の徴候と症状
MZLの症状は、タイプによって異なります。すべての型に関連する症状は以下の通りです。
- 腹痛
- 胸部痛
- 感染症がないのに発熱する
- ナイトスウェーツ
- 皮膚の発疹
- 疲れやすさ
- 原因不明の体重減少
また、リンパ腫の種類に特有の症状がある場合もあります。例えば、MALTの方は以下のような症状が出ることがあります。
- 消化不良
- 吐き気
- 胃の痛み
- 嘔吐（おうと
結節性MZLは、鼠径部、腋窩、頸部などに痛みのないしこりを生じます。
脾臓MZLは、脾臓の肥大により、血球数の異常、疲労、不快感などを引き起こすことがあります。
マージナルゾーンリンパ腫（MZL）の診断について
MZLを診断するために、医師は病期分類を行う必要があります。病期分類は、医師が正しい治療法を決定する方法でもあります。ステージングには、腫瘍の位置や大きさを評価し、がんが体の他の部分に広がっているかどうかを判断することが含まれます。
医師は、MZLの病期分類を行うために、画像検査で体内の写真を撮影します。これらの画像検査には、X線、超音波、コンピュータ断層撮影（CT）スキャン、磁気共鳴画像法（MRI）などがあります。
米国国立がん研究所（NCI）の報告によると、診断プロセスは、病歴、臨床検査、スキャン、可能であれば生検を含む広範な評価から始まります。
医療従事者は、以下の検査を指示することがあります。
- 全血球計算
- 血液化学検査
- 骨髄の吸引と生検
- 血液中の乳酸脱水素酵素の量を測定する「LDH検査」
- リンパ節生検
- B型肝炎またはC型肝炎検査
- HIV検査
- PETスキャン
これらの処置により辺縁帯リンパ腫と診断された場合、医師はその病期を診断して発症を確認し、正しい治療計画を立てる必要があります。
辺縁帯リンパ腫（MZL）の治療について
LRFによると、MZLの治療は、がんの種類、ステージ、部位によって異なります。また、患者さんの年齢や健康状態にも左右されます。
胃のMALT
胃MALTリンパ腫は、2種類の抗生物質とプロトンポンプ阻害薬の3剤併用療法で治療することができます。これは、通常、ピロリ菌の感染によるものだからです。患者さんは、一度に2週間、この薬を服用する必要があります。
90％の症例では、これだけで胃MALTは治りますが、治療が数ヶ月続くこともあります。胃MALTが再発したり、3回試みても治療が効かない場合は、患者さんに必要な場合があります。
- 抗生物質の追加投与
- 放射線治療
- 免疫療法（単独または化学療法との併用
非胃部MALT
治療は、がんの部位によって異なります。例えば、がんが目の中にある場合、抗生物質と一緒に放射線治療が必要になります。
また、医師は経過観察を勧めることもあります。症状が出始めたら、局所的なものには放射線療法を、手術が処方されます。
進行している場合は、化学療法と併用して免疫療法が必要になることもあります。
結節性MZL
医師は、症状が現れるまで様子を見ることを勧めるかもしれません。それ以外の場合は、放射線療法、化学療法、免疫療法などの治療が行われます。
脾臓MZL
このタイプのMZLは、治療の必要がない場合もあります。治療が必要な場合は、手術、化学療法、免疫療法が行われます。
C型肝炎ウイルスが原因の場合は、感染を治療することでリンパ腫を治療することができます。
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