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天疱瘡の概要
天疱瘡は、皮膚や粘膜に水ぶくれや発疹ができる希少な自己免疫疾患の一種です。身体は誤って抗体を送り込み、皮膚の細胞に結合させます。これらの抗体は連鎖反応を引き起こし、細胞の下層と上層を分離させる。
この病気は、子供を含むあらゆる年齢の人がかかる可能性がありますが、高齢者に影響する傾向があります。天疱瘡は、妊娠中やある種の薬や治療法の使用によって発症することもあります。
天疱瘡は、免疫系の異常によって引き起こされ、足、腕、腹部に皮疹や水疱が生じます。
現在、天疱瘡の治療法はありませんが、病気を管理するために様々な治療法があります。
天疱瘡の種類
天疱瘡にはいくつかの種類があります。すべてのタイプの天疱瘡は、患者さん自身の免疫系が健康な組織を攻撃することによって引き起こされます。発疹や液体を含んだ水疱として現れます。水疱瘡の種類は、体のどこに水疱ができるのか、いつできるのか、という点で異なります。
水疱性類天疱瘡
水疱性類天疱瘡は、下半身、股間、脇の下、内股、足裏、手のひらなどに水疱ができやすいのが特徴です。
水疱性類天疱瘡の場合、最も多いのは3つのタイプで、皮膚の水ぶくれは腕や脚など動きのあるところに多く発生します。関節の周りや下腹部も含まれます。
この疾患は、しばしば、非常にかゆみの強い、盛り上がった皮膚の斑点と、なかなか破裂しない水疱を呈します。透明または血の混じった液体で満たされた水疱は、幅が数ミリから数センチに及ぶことがあります。
水疱の周囲の皮膚は、影響を受けなかったり、赤く見えることもあります。症状はしばしば痛みを伴いますが、通常、瘢痕化は起こりません。
水疱性類天疱瘡の患者さんの多くは、症状の再燃を経験し、その後、症状のない時期が続きます。この症状は何年も続くことがあります。
水疱性類天疱瘡の患者さんの10～40%は、粘膜に水疱を生じると推定されています。
毎年、米国では100万人のうち7～10人程度が天疱瘡を発症しています。
まれではありますが、天疱瘡は65歳以上の方の水疱性疾患の主要な原因となっています。70歳を過ぎると発症の可能性が急激に高まります。
一部の療法や薬剤が水疱性類天疱瘡の原因となることがあります。その他の特定の健康状態も、本疾患の発症の可能性を高めると考えられています。
一般的な危険因子は以下の通りです。
- 利尿剤
- エタネルセプト
- グレーブ病
- 電離放射線、特に放射線治療
- パーキソン病や認知症など、神経系の疾患
- ペニシリン
- 乾癬
- スルファサラジン
- 皮膚の傷（特に重度の傷、感染症、火傷）
- 紫外線、特に紫外線を利用した治療法
瘢痕性天疱瘡（はんこんせいてんぽうそう）
このタイプの天疱瘡は、粘膜天疱瘡とも呼ばれます。瘢痕性天疱瘡は、以下のような粘膜に形成される水疱を指します。
- 目
- ヒトコト
- 口
- ノーズ
- 咽喉（のど）
体内で最も多く影響を受ける部位は、口と目です。発疹や水疱は、このどちらかの部位から始まり、放置するともう一方の部位に広がることがあります。目の場合は放置しておくと瘢痕化し、失明に至ることもあります。
水疱はしばしば大きな潰瘍となり、皮膚が失われ、その後に瘢痕を残すことになります。重症の場合、瘢痕の範囲が広くなり、醜い姿になることもあります。
瘢痕性類天疱瘡（CP）の患者さんの多くは、最初に口の中に水疱ができ、その後、目や鼻など他の粘膜に移行します。通常、40歳から70歳の間に初めて発症することが多いようです。
女性は男性に比べ、瘢痕性類天疱瘡を発症する確率が2倍高いと言われています。また、免疫力が低下している方は発症のリスクが高いようです。
一般的に影響を受ける体の部位は以下の通りです。
- 肛門
- アイズ
- 食道（嚥下（えんげ）筋
- 生殖器
- 口
- ノーズ
- 咽喉（のど）
場合によっては、頭皮、顔面、頸部も侵されることがあります。皮膚の水ぶくれは、瘢痕性類天疱瘡の患者さんの25～30パーセントに見られると考えられています。
瘢痕性類天疱瘡の場合、ほとんどの場合、医師の診察が必要となります。口の中に水ぶくれができると、食事が困難になります。重症の場合は、栄養失調や体重減少につながることがあります。目の粘膜の水疱や瘢痕は、視力障害や視力喪失につながることがあります。
妊娠性天疱瘡（しゅりゅうせいてんぽうそう）
妊娠性天疱瘡では、妊娠中または妊娠直後に発症し、上半身に水疱ができ、非常に痒い皮疹ができます。ヘルペスウイルスとは関係ありませんが、以前は妊娠性疱疹と呼ばれていました。
水疱は通常、妊娠第2期から第3期に発症しますが、妊娠中のいつでも、あるいは出産後6週間までに発症することもあります。この疾患では、患者さんの腕、脚、腹部に水疱が生じます。
最初に丘疹ができ、腹部、特にヘソのあたりに蜂の巣状のただれを生じます。その後、ただれは外側に移動し、体幹や四肢に影響を及ぼします。
数週間後、水疱が丘疹の隣やその中に円形に形成されることが多い。感染症を伴わない限り、通常、瘢痕化は起こりません。
妊娠性天疱瘡は、全症例の5％未満で、母親から子宮内の子供にうつることがあります。
妊娠性天疱瘡は、妊娠後期に突然発症します。しかし、妊娠中のどの時点でも発症する可能性があり、出産時や出産後に再燃することもあります。
ほとんどの女性にとって、妊娠性天疱瘡を発症するリスクは小さく、約5万回の妊娠のうち1回が発症すると言われています。
この疾患は、白人女性、過去に複数の妊娠経験がある人、経口避妊薬を使用していた人に多くみられます。また、妊娠性天疱瘡は、自己免疫疾患を合併している女性にも多くみられます。
妊娠性天疱瘡の徴候と症状
天疱瘡の最も一般的な症状は、腕、脚、腹部、粘膜に発生する水疱です。また、じんましんやかゆみもよく見られます。水疱は、体のどこにできても一定の特徴があります。
- 水疱ができる前に赤い発疹ができる
- 水疱は大きく、通常は透明な液体で満たされているが、若干の血液を含む場合もある
- 破裂した水疱は通常、敏感で痛みを伴います
- 水疱の周りの皮膚は、正常か、わずかに赤や黒く見えることがあります
- 水疱が厚く、なかなか破れない
天疱瘡の診断
水疱性類天疱瘡の診断には、患部から皮膚を採取する生検が行われることが多いようです。
水疱を伴わないかゆみを伴う皮疹など、より珍しい症例では、適切な治療を行うために血液検査が必要になることもあります。
血液検査では、天疱瘡に特徴的な免疫系抗体を調べるために、サンプルを研究室に送ります。これらの抗体は、患者さんから採取した血液サンプルで検出することができます。
水疱性類天疱瘡は、水疱を引き起こす他の皮膚疾患と、以下のような特定の要因の存在によって区別することができます。
- 頭頸部は侵されない
- 粘膜の症状はほとんどない
- ピッティングやスカーリングがない
瘢痕性天疱瘡の診断は、病歴、身体所見、水疱や患部粘膜組織の生検を組み合わせて行うのが一般的である。
妊娠性天疱瘡は、通常、皮膚生検によって診断されます。医師は、皮膚と血液の両方から抗体を調べることで、この疾患を他の疾患と区別することができます。
甲状腺検査は、妊娠性天疱瘡と、同様の症状を引き起こす他の自己免疫疾患（グレーブ病など）とを区別するために、しばしば行われます。
天疱瘡の治療
天疱瘡は、通常、症状が重い患者さんには、第一選択としてステロイドベースの薬で治療します。さらに症状を改善するため、あるいは合併症を治療するために、追加の薬剤が使用されることがよくあります。
天疱瘡のその他の治療法としては、以下のようなものがあります。
- メトトレキサートなどの抗炎症薬
- ダプソン
- 感染症が発症した場合は抗生物質
- IVIG療法
- ニコチンアミド
- ミコフェノール酸モフェチル、リツキシマブ、アザチオプリンなどの免疫抑制剤（ステロイドを最小限に抑えるため）
- タイレノールやアスピリンなどの痛み止めの薬
- かゆみを抑えるための皮膚軟化剤または保湿剤
- 高血圧症、骨粗鬆症、胃炎などのステロイドの副作用を治療するための薬剤
感染した水疱や傷のある水疱の患者さんには、通常、入院や専門的な創傷被覆が必要です。
天疱瘡の場合、症状が完全に治まるまで数週間から数年の治療が必要になることが多いため、医師は継続的な観察を推奨することが多いでしょう。また、再発することも非常に多くあります。
天疱瘡の治療に使用される薬の多くは同じものです。しかし、個々の治療計画の詳細は、症状の種類、重症度、および程度によって異なります。
水疱性類天疱瘡の治療
水疱性類天疱瘡の症状が重い、あるいは持続する場合には、ステロイド系の薬剤を使用することが多いようです。医師は、投与量をできるだけ少なくし、症状がなくなったらすぐに処方を中止するようにしています。
治療計画の一般的な目標は、毎日5〜10ミリグラムのプレドニゾンを投与することです。ステロイドを使用して症状が軽減するまでに数週間かかることが多く、症状が消失するまでに数ヶ月から数年かかることもあります。
症状が自然に治まることもあります。しかし、高齢者や免疫力が低下している人では、深刻な健康上の合併症を引き起こす可能性があります。水疱が破裂して感染すると、生命を脅かす血液感染症が起こる可能性があります。
治療を受けても、水疱性類天疱瘡の重症例では1年後の死亡率が25～30％と高くなることがあります。また、水疱性類天疱瘡と既存の癌の再発との関連性を示唆する研究もある。
瘢痕性類天疱瘡の治療について
瘢痕性類天疱瘡の場合、症状の部位や程度にもよりますが、医師は通常、何らかのステロイドベースの薬剤で治療します。最も一般的に推奨される薬物療法と家庭療法は以下の通りです。
- 水疱の刺激とそれに伴う痛みを避けるために、柔らかい食べ物や液状の食べ物を食べる
- ステロイド外用軟膏、クリーム、リンス、洗浄剤など
- コルチコステロイド点眼液
- シクロスポリンリンス外用剤
- 病巣に直接注入するステロイド剤
- 定期的な歯科検診を含む、定期的な歯科衛生士
- 皮膚水疱のある性器に潤滑油やエモリエント剤を使用すること
病変が重症化した場合は、手術が必要になることもあります。
瘢痕性類天疱瘡の患者さんの多くは、症状の再発を防ぐために長期的な観察・管理が必要です。症状は薬に反応するのが遅いことが多く、完全に治ることはありません。
妊娠性天疱瘡の治療法
妊娠性天疱瘡のほとんどは軽症で、直接的な治療を必要としません。赤ちゃんが生まれた後、数週間から数ヶ月の間に症状が自然に治まる傾向があります。
軽症の場合、厄介な症状や持続的な症状がある場合は、医師がステロイド外用薬を処方することがあります。また、かゆみを抑えるために抗ヒスタミン剤もよく使われます。
重症の場合は、ステロイドの内服薬が処方されることもあります。出産後も症状がひどい場合や、感染症などの合併症がある場合は、抗生物質などの追加投与が必要な場合があります。
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