ベイ・バイオサイエンスは、末梢性T細胞リンパ腫（PTCL）患者さんの腫瘍組織サンプル、FFPEブロックと、それに適合する低温保存のK2EDTA血漿、血清、末梢血単核球（PBMC）バイオフルイドサンプルを提供しています。
K2EDTA血漿、血清（セラム）およびPBMCバイオフルイド検体は、カスタマイズされた収集および処理プロトコルを使用して、末梢性T細胞リンパ腫（PTCL）患者さんの末梢全血から処理されます。
末梢性T細胞リンパ腫（PTCL）の組織ブロックと適合するバイオフルイドサンプルは、リンパ腫と診断されたユニークな患者から収集され、研究、診断、発見、医薬品開発のために大切な製薬企業に提供されます。
末梢性T細胞リンパ腫（PTCL）の概要
PTCLまたは末梢性T細胞リンパ腫は、成熟T細胞を侵す、まれで多様な攻撃的リンパ腫群である。末梢性T細胞リンパ腫（PTCL）は、非ホジキンリンパ腫（NHL）のサブタイプとして分類されます。NHLは、2つの特定のタイプの白血球を侵します。B細胞とT細胞です。PTCLは特にT細胞に作用し、T細胞が異常に発達・増殖することで発症します。
「このがんは、非ホジキンリンパ腫（NHL）症例の6～10％を占めています。PTCLは誰にでも発症する可能性がありますが、60歳以上の男性患者にやや多くみられます。
末梢性T細胞リンパ腫（PTCL）の病期について
科学者たちは、医療従事者ががんの広がり具合を知るのに役立つ病期分類を開発しました。ルガノ分類は、ローマ数字のI～IVで示される4つのステージで構成されています。リンパ系以外の臓器（リンパ外臓器）にリンパ腫が発生した場合は、ステージにEを付け、例えばIIEとなります。
ステージI
- I：がんが1つのリンパ節またはリンパ系器官に限定されている。
- IE：がんがリンパ系以外の1つの臓器の一部分のみにある。
ステージII
- II：横隔膜の領域（上または下）の2つ以上のリンパ節にがんがある。
- IIE：がんが1つの臓器とその領域のリンパ節にある。横隔膜の同じ側にある他のリンパ節群に影響を及ぼすことも、及ぼさないこともあります。
ステージIII
- 横隔膜の両側（上と下）のリンパ節領域にがんがある。
- 横隔膜の上、脾臓にあるリンパ節にがんがある。
ステージIV
- がんがリンパ系以外の全身に広がっており、一般的には肝臓、肺、骨髄などに存在します。
ステージIとII、ステージIIの非膨大は、限定的または局所的な疾患の下にあり、ステージIIIとIVは進行したものとされています。
末梢性T細胞リンパ腫（PTCL）の徴候と症状について
通常、PTCLの徴候や症状は非特異的で、他の疾患と重複することがある。病気の経過は通常、遅く、進行した段階で現れます。
PTCLには様々な徴候や症状がありますが、通常、リンパ節が侵されます。PTCLの一般的な徴候は、以下の部位のいずれかにある無痛のリンパ節の腫れです。
- 脇の下
- 首の左右どちらか
- エルボー
- 耳の近く
- 膝の裏側
- 股間部
これらは、感染によってサイズが大きくなる反応性リンパ節とは異なります。リンパ節以外にも、PTCLは皮膚、肝臓、脾臓、胃などの臓器に影響を与えることがあり、以下のようなことが起こる可能性があります。
- お腹が大きくなり、痛みを伴うことがある
- 打撲・出血
- 胸が痛い、圧迫感がある
- 咳
- 極度の疲労感や倦怠感
- 満腹感
- 感染症が頻発する
- 吐き気
- 息切れ
- 嘔吐（おうと）
患者さんの中には、3つの「B症状」と呼ばれる、びっしょりとした寝汗、時には何週間も出たり消えたりする発熱、そして原因不明の体重減少を経験される方もいます。
末梢性T細胞リンパ腫(PTCL)の原因
末梢性T細胞リンパ腫（PTCL）がなぜ発症するのか、その原因は不明である。しかし、2020年の研究によると、遺伝子発現の異常を引き起こすDNAの構造の変化（エピジェネティックな変化）が、ある種のPTCLの発症に不可欠な役割を担っているとされています。
特定の条件下では、リンパ球のDNAに変化が生じたり、変異が起こる可能性が高まったりすることがあります。このような状況には、長期にわたる感染、ウイルス感染、細菌感染などが含まれます。
例えば、ヒトT細胞リンパトロピックウイルス1型（HTLV-1）の感染は、成人T細胞リンパ腫／白血病（ATLL）の原因となります。2020年の研究で、HTLV-1にはATLLの発症に関わる特定のmRNAウイルス遺伝子が存在することが、このウイルスに感染した患者さんから判明しました。
エプスタイン・バーウイルスは、バーキットリンパ腫やびまん性大細胞型B細胞リンパ腫（DLBCL）などのリンパ腫を引き起こす。2021年のインビトロ研究では、血管免疫芽球性T細胞リンパ腫（AITL）の80％以上にも関連すると述べられています。
2014年のレビューでは、血液がんの家族歴、湿疹、乾癬、セリアック病のある人は、以下のグループと同様にPTCLを発症するリスクがあるとされています。
- 電気工事士
- 40年以上喫煙している方
- 織物労働者
末梢性T細胞リンパ腫（PTCL）の診断について
末梢性T細胞リンパ腫（PTCL）の診断を下すために、医師は患者さんの臨床情報に細心の注意を払いながら、病歴聴取と身体診察を実施します。リンパ腫の疑いがある場合、医師はリンパ節生検を依頼し、医療従事者が検査分析のためにリンパ節の一部または全部を採取します。
時には、骨髄生検や脳脊髄液（CSF）分析（脊髄穿刺とも呼ばれる）など、他のサンプルも要求されることがあります。
専門医は、患者さんのPTCLの種類を特定するために、追加の検査を依頼することがあります。これには以下のようなものがあります。
- フローサイトメトリーやイムノフェノタイピング。この検査では、細胞内の特定のタンパク質やマーカーを調べ、リンパ球の種類やそのリンパ球の成熟度を特定します。
- 染色体検査。細胞遺伝学的検査、蛍光in situハイブリダイゼーション、ポリメラーゼ連鎖反応検査は、細胞内の遺伝的・染色体的変化を検出します。
医師は、リンパ腫の範囲を調べるために、胸部X線検査、コンピュータ断層撮影（CT）検査、PET検査、磁気共鳴画像装置（MRI）などの画像検査を指示することもあります。
全血球計算、メタボリックパネル、血清乳酸脱水素酵素などの血液検査も、リンパ腫の判定や進行のモニターに役立ちます。
末梢性T細胞リンパ腫（PTCL）の治療について
通常、新規に診断されたPTCL患者は、アントラサイクリンベースの化学療法レジメンで治療される。一般的には、病気が限定的か進行しているかにかかわらず、治療を行うことになります。ステージIIのバルキーリンパ腫の場合、医師は他の予後因子を考慮し、限局期か進行期かを判断する必要があります。
限定的なステージに対する治療は、化学療法と標的薬剤の短期コースで、放射線療法を併用するかしないかです。進行期の治療では、3～4種類の薬剤を組み合わせたより強力な化学療法が行われます。
薬剤の組み合わせ
PTCLには標準治療がないが、ほとんどのサブタイプでは化学療法併用レジメンの初期治療が行われる。このレジメンは、CHOP（シクロホスファミド、ヒドロキシドキソルビシン、ビンクリスチン、プレドニゾン）や、CHOEP（CHOP＋エトポシド）、EPOCH（エトポシド、ビンクリスチン、ドキソルビシン、シクロホスファミド、プレドニゾン）などの多剤併用が最も一般的。
他にも多くの組み合わせがあり、現在研究中です。例えば、2019年の動物実験では、チロシンキナーゼ阻害剤ダサチニブとCHOEPを組み合わせることで、マウスのがん増殖を抑えることができたとされています。
幹細胞移植について
最初の集中的な化学療法によく反応した患者さんには、幹細胞移植を行うことを医師が勧めることがあります。この移植は、治療成績を改善し、より長い寛解をもたらすことが研究で示されています。
その他の治療法
医療従事者は、化学療法レジメンに加えて、ウイルスに起因するPTCLの患者さんに抗ウイルス剤を投与することがあります。節外性NK/T細胞リンパ腫や血管免疫芽球性T細胞リンパ腫などの限局性PTCLは、放射線療法が有効な場合があります。また、放射線併用化学療法（化学放射線療法）が有効な場合もあります。
末梢性T細胞リンパ腫(PTCL)の予後
PTCLの転帰は、未分化大細胞リンパ腫と未分化リンパ腫キナーゼを除き、一般に不良である。また、従来の治療による治療成績も不良であった。
しかし、遺伝子検査や分子検査技術の進歩、PTCLの疾患に対する理解の深まりにより、現在研究・試験中の新薬が開発されています。
医師は、PTCLのような侵攻性リンパ腫の患者さんの見通しや全生存期間を判断するために、国際予後予測指数（IPI）を用いています。また、適切な治療法を決定したり、再発のリスクを予測したりするのにも役立ちます。
IPIは以下の5つの要素から構成されています。
- 患者さんの年齢
- リンパ腫のステージ
- リンパ系以外の臓器（リンパ外臓器）にリンパ腫が存在すること
- リンパ腫の量に応じて増加する血液中の乳酸脱水素酵素の値
- パフォーマンス・ステータス、すなわち患者さんの日常生活における機能能力
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