ベイ・バイオサイエンスは、T細胞白血病患者の腫瘍組織サンプル、FFPEブロックと、それに適合する低温保存のK2EDTA血漿、血清、末梢血単核球（PBMC）バイオフルイドサンプルを提供します。
K2EDTA血漿、血清（セラム）およびPBMCバイオフルイド試料は、カスタマイズされた収集および処理プロトコルを使用してT細胞白血病患者の末梢全血から処理されます。
T細胞白血病の組織ブロックと適合するバイオフルイド検体は、リンパ腫と診断されたユニークな患者から収集され、研究、診断、発見、医薬品開発のために大切な製薬企業に提供されます。
T細胞白血病の概要
成人T細胞白血病は、患者さんの骨髄でT細胞と呼ばれる白血球の一種が制御不能に増殖する珍しい形態のがんです。成人T細胞白血病（ATL）は、この疾患の一形態であり、ウイルス感染に起因するものです。
科学者たちは、ATLの原因となるウイルスをヒトT細胞白血病ウイルス1型（HTLV-1）と呼んでいます。このウイルスは、骨髄ではなく免疫系で発症するタイプのリンパ腫も引き起こす可能性があります。医師はこの2つの疾患をまとめて成人T細胞白血病/リンパ腫（ATLL）と呼んでいます。
T細胞白血病は、比較的まれながんです。他の白血病と同様に、骨髄の造血細胞が侵されます。この細胞は、血球になる細胞ですが、まだ初期の、つまり未熟な状態のものです。
血液は血漿のほか、赤血球、白血球、血小板で構成されています。これらの細胞は、成熟するまでにいくつかの発達段階を経ています。
T細胞白血病は、Tリンパ球またはT細胞として知られる未熟な白血球の特定のタイプに異常が生じます。T細胞は、感染症から体を守る働きがあります。この細胞が癌化すると、無秩序に分裂・増殖します。
ATLは、HTLV-1によって引き起こされるT細胞白血病の一種です。この疾患は米国ではまれですが、日本、アフリカの一部、南米、中東、カリブ海諸国ではよく見られます。
HTLV-1に感染しても、ほとんどの患者さんは重篤な疾患に移行することはありません。HTLV-1は世界中で約1,000万人の患者さんに感染していますが、症状を伴うATLLを発症するのはそのうちの2～5％に過ぎません。
成人T細胞白血病/リンパ腫（ATLL）のサブタイプ
ATLLには4つの亜型があります。
- 急性白血病です。急性白血病：このタイプは最も急速に増殖し、ATL症例の50％以上を占めます。急性白血病は攻撃的であり、すべての亜型の中で最も治療が困難である。
- 慢性白血病。慢性のATLもまた、ゆっくりと成長します。医師は、慢性ATLが身体に与える影響により、さらに好悪のタイプに分類しています。
- リンパ腫。骨髄ではなく、免疫系で発症するタイプです。急性ATLと似たような挙動を示すことがあり、急速に成長し、攻撃的になります。この亜型の別名はリンパ腫性です。
- くすぶり白血病。このタイプの白血病は、ゆっくりと成長し、ほとんど、あるいは全く症状を起こさないことがあります。
成人T細胞白血病／リンパ腫（ATLL）の徴候と症状
ATLの症状は、患者さんが持つサブタイプによって異なります。くすぶり型の患者さんは、目立った症状が出ないか、数個の皮膚病変が生じるだけかもしれません。
より侵攻性の高いATLの患者さんでは、以下のような症状が見られることがあります。
- 1箇所または複数箇所のリンパ節の腫大
- 疲労感・倦怠感
- 肝臓や脾臓などの臓器の肥大化
- 血中のカルシウム濃度が高い、高カルシウム血症
- 皮膚病変
高カルシウム血症は深刻な事態を招く可能性があります。以下のような症状を引き起こします。
- 骨の痛み
- 便秘
- 頻回な排尿
- 頭痛
- 喉の渇きが強くなる
- 筋肉痛のような痛み
- 吐き気
- 嘔吐（おうと
ATLLを発症した子どもは、急性型またはリンパ腫型の亜型になることが多い。多くの場合、気管の前にある胸腺が肥大化します。これは、呼吸障害を引き起こす可能性があります。
成人T細胞白血病/リンパ腫(ATLL)の診断について
ATLLを診断するために、医師は血液、骨髄、または組織のサンプルを採取する必要があります。
これには、以下のような手順が必要になる場合があります。
- 血液検査
- 骨髄吸引液
- 組織生検
- 骨・骨髄生検
医療従事者は、患者さんの腕の静脈から血液を採取することができますが、骨や骨髄は通常、腰の骨から採取します。
その後、専門医がさまざまな方法でATLLの徴候がないかどうかを調べます。顕微鏡を使って詳しく調べたり、サンプルのタンパク質やDNAを検査する機械を使ったりすることもあります。
成人T細胞白血病/リンパ腫（ATLL）の治療法
白血病の治療法は、医師が診断した白血病の種類によって異なります。
考えられる治療法の例としては、以下のようなものがあります。
- 化学療法
- 免疫調整薬（Immune-modulating drugs）
- 免疫抑制療法
- 脾臓を手術で摘出する「脾臓摘出術」
- 幹細胞移植
白血病の種類によっては、特定の治療法に対する反応が異なるため、最適な治療法は、白血病の根本的な原因によって異なります。
成人T細胞白血病/リンパ腫（ATLL）の亜型によって、以下の治療法があります。
進行の遅いATLLの亜型
ATLLの中でも成長が遅く、症状が軽度または全くない患者さんには、積極的な治療を行わずに経過観察を行う「積極的監視」（「watch and wait」または「watchful waiting」とも呼ばれる）が適切である場合があります。
この期間中、医療チームによる定期的なフォローアップが必要です。皮膚に影響を及ぼすATLLに対しては、皮膚に直接作用する治療法（ステロイド外用薬や局所照射など）が処方されることがあります。
ATLLの進行性亜型
より侵攻性の高いサブタイプの患者さんには、積極的な治療が必要です。 ATLLの治療に用いられる一般的な初回（初期）化学療法は、他のタイプのT細胞リンパ腫の治療に用いられるものと同じです。これらには以下のものがあります。
- CHOP（シクロホスファミド、ドキソルビシン、ビンクリスチン、プレドニゾン）療法
- 用量調整EPOCH（エトポシド、ビンクリスチン、ドキソルビシン、シクロホスファミド、プレドニゾン）を投与
- CHOEP（シクロホスファミド、ドキソルビシン、ビンクリスチン、エトポシド、プレドニゾン）
- Hyper-CVAD（シクロホスファミド、ビンクリスチン、ドキソルビシン、デキサメサゾン）
ATLは治るのですか？
ATLは寛解することが可能です。これは、医師が体内のATLを検出できず、症状がないことを意味します。寛解は永久的なものと一時的なものがあります。
しかし、ATLはしばしば攻撃的です。急性型、リンパ腫型、好ましくない慢性型は治療が困難ですが、好ましい慢性型とくすぶり型は予後が良好です。
進行の遅いATLの場合、医師は症状が進行するかどうか「見守る」アプローチを採用することがあります。症状が軽く、進行しない場合は、治療の必要がないか、しばらくは治療が必要ない場合もあります。
慢性あるいはくすぶり型のATLLでは、最終的に約25%が急性型に移行します。急性型ATLLに罹患した人は、通常、治療を受けることになります。
ATLの第一選択治療は、抗ウイルス療法です。リンパ腫型は、化学療法によく反応するようです。状況に応じて、医師は1つまたは両方のアプローチを推奨することがあります。
また、ドナーからの幹細胞移植を受ける人もいますが、この併用療法の有効性はまだ評価中です。
また、臨床試験では、ATLの治療に対する免疫調節薬の可能性が検証されています。
成人T細胞白血病/リンパ腫（ATLL）の予防について
ATLは、HIVと同じウイルス群に属するHTLV-1の感染により発症します。
HTLV-1は、HIVと同様に、体液との接触によって感染します。通じて感染することがあります。
- 輸血
- 母乳育児
- 注射薬使用
- 性的接触
HTLV-1には治療薬もワクチンもありません。また、世界中で一貫したHTLV-1のスクリーニング方法はなく、医師が誰がATLに移行するかを予測する方法もありません。そのため、ATLを予防するためには、その拡散を防ぐことが不可欠です。
しかし、HTLV-1患者の多くは自覚症状がないため、これは困難なことです。HTLV-1の感染を防ぐ最良の方法について調べた研究はほとんどありません。
役立つと思われるアプローチには、以下のようなものがあります。
- 授乳を避ける、または制限する。新生児を持つ人は、授乳時間を短くしたり、授乳を完全に避けたりすることができます。また、「凍結融解法」といって、母乳を搾乳して冷凍し、解凍してから乳児に与える方法もあります。これにより、HTLV-1を含む細胞は死滅します。
- 献血者をスクリーニングする。献血者が献血を行う前に、HTLV-1のスクリーニングを行う方法があります。これにより、輸血による感染を減らすことができます。
- 避妊のためのバリアー法。避妊具がHTLV-1の感染を防ぐことを確認する研究はありません。コンドームやデンタルダムなどの方法は、他の性感染症の感染を防ぐことができるので、使用することは良い考えです。
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