ベイ・バイオサイエンスは、T細胞リンパ腫患者の腫瘍組織サンプル、FFPEブロックと、それに適合する低温保存のK2EDTA血漿、血清、末梢血単核球（PBMC）バイオフルイドサンプルを提供します。
K2EDTA血漿、血清（セラム）およびPBMCバイオフルイド試料は、T細胞リンパ腫患者の末梢全血から、カスタマイズされた収集および処理プロトコルを用いて処理されます。
T細胞リンパ腫の組織ブロックと適合するバイオ流体サンプルは、リンパ腫と診断されたユニークな患者から収集され、研究、診断、発見、医薬品開発のために、大切な製薬企業に提供されます。
T細胞リンパ腫の概要
免疫系は、感染症や病気を撃退するためにリンパ系を移動する免疫細胞を産生します。T細胞リンパ腫は、Tリンパ球と呼ばれる特定の免疫細胞を侵す血液がんの一種です。
T細胞リンパ腫は、リンパ節、脾臓、扁桃腺、消化管などのリンパ系組織で発生します。
比較的まれな疾患で、米国では非ホジキンリンパ腫の15％未満を占めています。
T細胞リンパ腫の種類
T細胞リンパ腫は、T細胞に影響を与える癌の総称です。T細胞リンパ腫は、前駆体または未熟な細胞（ブラスト）または成熟した細胞から発症します。
Tリンパ球性リンパ腫
このタイプのリンパ腫は、T細胞の未熟な形態に影響を与え、リンパ腫全体の1％を占めています。若年層や男性に多く、進行が早いがんです。
末梢性T細胞リンパ腫(PTCL)
より現代的な分類では、PTCLは成熟した形態のT細胞を侵すことから、成熟T細胞リンパ腫（MTCL）と呼ばれています。
2016年の世界保健機関（WHO）の造血組織およびリンパ組織の腫瘍の分類では、PTCLの29のタイプが挙げられています。
これらには以下のようなものがあります。
- Peripheral T-cell lymphoma not otherwise specified (PTCL-NOS)。これはPTCLの最も一般的な亜型であり、他のグループに当てはまらない全てのPTCLが含まれます。通常、高齢者に発症し、転移や増殖が早い傾向があります。
- 未分化大細胞リンパ腫（ALCL）。リンパ腫全体の2％を占める、典型的な増殖の速いタイプのリンパ腫です。小児を含む若年層に多くみられます。ALCLは治療によく反応する傾向があり、3つの異なる型があります。
- 血管免疫芽球性T細胞リンパ腫（AITL）：このタイプは全リンパ腫の約4％で、高齢者に多くみられます。AITLでは、脾臓や肝臓の腫大がみられ、体重が減少することがあります。また、発熱、感染症、皮膚の発疹を起こす傾向があります。
- 節外性ナチュラルキラー（NK）/T細胞、鼻腔型。このまれなタイプは、主に鼻とのどに発症しますが、消化管や皮膚など他の部位に発症することもあります。
- 腸管T細胞リンパ腫（EATL）：このタイプは、通常、小腸に発生します。大人になってからセリアック病を発症した人に多く、女性よりも男性に発症しやすいと言われています。
- 皮膚T細胞リンパ腫（CTCL）。皮膚に発生するリンパ腫で、全リンパ腫の約5％を占めます。セザリー症候群や菌状息肉症など、一般的なタイプです。
- 成人T細胞白血病/リンパ腫。血液や精液などの体液中で感染するヒトTリンパ球増殖ウイルス1型（HTLV-1）が原因で発症する病気です。日本やカリブ海の島々でよく見られるが、米国では稀である。
T細胞リンパ腫の徴候と症状
T細胞リンパ腫には膨大な種類の徴候や症状があり、その種類は様々です。
しかし、特徴的な症状は、通常、すでに進行期にある病気の後半に現れます。また、初期症状は他の良性疾患と重なることが多く、診断が困難な場合もあります。
B症状
リンパ腫の患者さんは、”B症状 “と呼ばれる一般的で非特異的な症状を示すことがあります。
これらの症状には、以下のようなものがあります。
- 感染症にかかることなく、熱が出たり消えたりする
- 寝汗をかく
- 急激な体重減少とは、6～12ヶ月以内に体重の5％以上を意図せず減少させることをいう
リンパ節の腫れ
T細胞リンパ腫の患者さんは、リンパ節が存在する体の特定の部位にしこりを見たり感じたりすることがあります。
これらの部位には、以下のようなものがあります。
- 鎖骨の上
- 首の横
- 股間部
- 脇の下
これらは、感染症が原因で起こるリンパ節の腫れ（反応性リンパ節と呼ばれる）に比べ、通常、痛みを伴いません。
肌荒れ
CTCLの患者さんは、最初にかゆみを伴う乾燥した斑点が現れ、肌の色によって赤や紫に見えることがあります。これらの斑点の一部は、厚くなり、皮膚が破れることがあります。病気が進行するにつれて、小さな隆起や結節が現れることもあります。
リンパ腫の皮疹は、医師が通常使う用語ではありませんが、リンパ腫の皮膚に関連する症状を表すためにこの用語を使う人もいます。
皮膚の発疹はホジキンリンパ腫では珍しい症状ですが、T細胞やB細胞から始まる他のタイプのリンパ腫では、より頻繁に生じることがあります。
米国がん協会は、皮膚リンパ腫の約半数がMFであると指摘しています。皮膚T細胞リンパ腫（CTCL）の最も一般的なタイプであるMFは、がん化したT細胞が皮膚に存在し、斑点、プラーク、時には腫瘍様の病変を特徴とするプレゼンテーションで発生します。
MFの最も一般的な徴候は、1つまたは複数の鱗状で炎症を起こした皮膚の斑からなる発疹です。これらの発疹は一般に痒みを伴い、水着を着た時に最も分かりやすく、一般に臀部や大腿部に現れます。
時間の経過とともに、発疹はより重症化し、他の部位に広がることもあります。患部の皮膚は厚く硬くなり、盛り上がったプラークを形成することがあります。斑点は黒ずみ、出血することもあります。腫瘍のような盛り上がった病変のようなものもあります。
また、MFの患者さんの中には、皮膚の大部分が非常に乾燥し、かゆみを伴う発赤を起こす方がおられますが、これはセザリー症候群を示す可能性があります。
医師は、セザリー症候群を典型的なMFとは比較的異なるものと考えています。セザリー症候群では、がん化したT細胞がMFのものとは異なるタイプである。
皮膚T細胞リンパ腫はMFが最も一般的なタイプですが、他にも多くのタイプがあり、中には非常にまれなタイプもあります。
神経症状
脳を侵すリンパ腫は、頭痛、注意力や思考力の低下、気分や性格の変化、発作などを引き起こすことがあります。
リンパ腫は、脳や脊髄に近い部位にも発生することがあり、滑舌の悪さ、複視、顔のしびれなどの症状を引き起こします。また、他の体の部分の衰弱やしびれが起こることもあります。
腹部症状
腹部のリンパ腫は、肝臓や脾臓を腫らし、腹痛を引き起こすことがあります。脾臓が肥大すると、満腹感を得やすくなったり、食欲がなくなったりすることがあります。胃のリンパ腫では、嘔吐や吐き気が起こることがあります。
胸部症状
胸のリンパ節が大きくなって、胸の痛みや圧迫感を感じることがあります。また、リンパ節が気管を圧迫して、咳や呼吸困難を引き起こすこともあります。
時には、リンパ腫が上大静脈を圧迫して、血液が静脈に溜まってしまうこともあります。これは、生命を脅かすSVC症候群につながる可能性があります。
その他の症状
節外性NK/T細胞リンパ腫は、鼻閉、鼻血、または鼻の骨破壊を引き起こすことがある。成人T細胞リンパ腫の患者さんでは、高カルシウム血症や、溶解性骨病変と呼ばれる骨破壊の領域が見られることがあります。
その他の症状については、患者さんのリンパ腫の種類によって異なります。
MFの患者さんの中には、最初は発疹以外の症状がない方もいます。
発疹や斑点は、症状が進行するにつれて悪化することがあります。一部の患者さんでは、皮膚に腫瘍様の病変が発生します。がんは、リンパ節や体の他の部位に転移することがあります。
転移や進行の症状としては、以下のようなものがあります。
- 発熱
- チルズ
- しこりがある（リンパ節腫脹）
- ナイトスウェーツ
- 体重減少
- かゆみの悪化
このような症状は、全身性リンパ腫と呼ばれる皮膚以外の部位に発生するリンパ腫を含む、多くの種類のリンパ腫によって引き起こされる可能性があります。
初期症状は、経験豊富な皮膚科医でも見落としがちで、診断が難しい。
MFの標準的な診断基準は存在せず、診断の大部分は皮膚生検の所見に依存する。さらに難しいことに、湿疹や類似の疾患が生検でMFのように見えることがあります。このため、医師は通常、複数の生検を行います。
T細胞リンパ腫の原因
通常、T細胞リンパ腫の原因は不明である。しかし、専門家はCTCLを特定の遺伝子やシグナル伝達経路の調節障害と関連付けています。また、慢性的な皮膚の炎症と関連付ける報告もあります。
T細胞リンパ腫の中には、ウイルスへの曝露が原因となるタイプもあります。例えば、成人T細胞白血病/リンパ腫は、HTLV-1ウイルスと関連しています。AITL症例の66～99％において、患者さんは以前にエプスタイン・バーウイルス（EPV）に感染している。
2018年の研究では、50歳以上のセリアック病の患者さんは、腸管関連T細胞リンパ腫（EATL）の発症リスクが高いことが示唆されています。
さらに、骨髄腫やT細胞活性化自己免疫疾患の家族歴があると、T細胞リンパ腫を発症する確率が高くなります。
T細胞リンパ腫の診断
医師は患者さんの病歴や症状を調査し、身体的な徴候がないか診察し、さらにラボテストを勧める可能性が高いです。
一般的には、ラボ検査のためにリンパ節の生検を要求されるでしょう。症状が体の他の部分にリンパ腫が存在することを示す場合、リンパ腫細胞を確認するために液体サンプルを採取することがあります。以下のような患者さんの試料を使用することがあります。
- 脳脊髄液（Cerebrospinal fluid）
- 腹膜液
- 胸水
病理医は、リンパ腫を診断し、種類を決定するために、サンプルに対していくつかの検査を実施します。検査には以下のようなものがあります。
- 染色体検査。分子細胞遺伝学、蛍光in situハイブリダイゼーション（FISH）、ポリメラーゼ連鎖反応（PCR）検査などの検査で遺伝子や染色体の異常を調べ、T細胞リンパ腫の種類を特定し治療計画を立てるのに役立ちます。
- イムノフェノタイピング（Immunophenotyping）。この検査では、がん細胞の表面にある特定のマーカーや抗原を調べて、リンパ腫の種類を特定します。
また、胸部X線検査、コンピュータ断層撮影（CT）検査、磁気共鳴画像装置（MRI）検査、PET検査、超音波検査などの画像検査を担当医に依頼する場合もあります。これらの検査は、症状の原因究明、リンパ腫の範囲の特定、治療の進捗状況の確認、さらに後期には病気の再発の有無の確認に役立ちます。
T細胞リンパ腫の治療
T細胞リンパ腫の治療法には、以下のようなものがあります。
CTCLの治療
CTCLの治療は、外用療法と全身療法からなります。局所療法には以下のものがあります。
- 化学療法
- コルチコステロイド
- 免疫療法
- レチノイド
その他の皮膚指向の治療法としては、電子ビーム照射や全皮膚電子ビーム（TSEB）療法を含む放射線療法、UVA、UVA with psoralen（PUVA）、UVBを使用する光線療法がある。
2021年のレビューでは、標的治療薬やヒストンデアセチラーゼ阻害薬、mTOR阻害薬などのCTCLに対する新規治療が、本疾患の患者さんに有益である可能性があると述べられています。
PTCLの治療法
PTCLは希少疾患であるため、治療は臨床試験の結果に基づいて行われ、専門家による新規治療法の探索が続けられています。しかし、進行が早い病気であるため、PTCLの患者さんは通常、集中的な化学療法を受けることになります。PTCLの標準的な第一選択化学療法はCHOPで、これは以下の略です。
- シクロホスファミド
- ヒドロキシダウノルビシン（Hydroxydaunorubicin）
- プレドニゾン
- オンコビン
その他の薬剤としては、エトポシドがあり、CHEOPとEPOCHです。これらの治療法は、若い患者さんに適しています。
しかし、2019年のレビューでは、CHOPレジメンにエトポシドを追加しても、治療効果に大きな変化はないことが示唆されています。
これらのリンパ腫の一部に対する別の化学療法の組み合わせの選択肢は以下の通りです。
- ブレンツキシマブ・ベドチン（Brentuximab vedotin）
- シクロホスファミド
- ドキソルビシン
- プレドニゾン
集中的な化学療法に耐えられない患者さんには、ゲムシタビンやベンダムスチンのような集中的な薬剤の投与は控えめにします。
初回治療に良好な反応を示した患者さんには、自家幹細胞治療（ASCT）を勧めることもあります。ASCTは、ある種のT細胞リンパ腫では完全寛解につながる可能性があります。
限局した部位に発生したリンパ腫は、放射線で治療できる可能性があります。医師は、腸の特定の部分を切除する手術を勧めることがあります。
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