ベイ・バイオサイエンスは、肺線維症と診断された患者さんの生検組織サンプル、FFPEブロックと、それに適合する低温保存の血清（セラム）および血漿バイオフルイドサンプルを高品質で臨床グレードに提供します。
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肺線維症の概要
特発性肺線維症（IPF）は、慢性かつ進行性の肺疾患です。IPFは、肺に瘢痕組織が蓄積し、息切れやしつこい咳を引き起こします。
米国国立心肺血液研究所（NHLBI）によると、IPFは進行性の疾患であり、治療法はわかっていません。しかし、治療計画により、病状を管理し、生活の質を向上させることができます。
肺線維症は、肺に瘢痕ができる病気です。NHLBIは、気嚢を囲む肺組織が肥厚して硬くなり、肺に永久的な瘢痕ができることでIPFが発生すると述べています。
この瘢痕は肺の機能に影響を及ぼし、呼吸を困難にします。
過去には、IPFの他の名称として、クリプトジェニック線維化肺胞炎、特発性びまん性間質性肺線維症、特発性線維化肺胞炎（慢性型）などがありました。現在では、医師がIPFを通常の間質性肺炎と呼ぶこともあります。
肺線維症のステージ
2014年の論文によると、IPFには正式な病期はなく、医師が従来から早期や進行、あるいは軽度、中等度、重度といった用語を用いて緩やかに病期分類を行ってきたという。
軽度の線維症（Mild Fibrosis）
この段階では、IPFの症状が軽く、初期診断が受けられることもあります。
しかし、中等症になるまで症状が出ない場合もあります。
中等度線維症
この段階になると、肺に大きな瘢痕ができ、酸素療法が必要になることがあります。
進行した線維症
この段階になると症状は重く、肺移植が必要になることもあります。
肺線維症の種類
米国肺財団によると、肺線維症（PF）には200以上の種類があり、最も多いのはIPFです。
肺線維症財団は、PFをその原因から大きく5つに分類していると述べています。
- 自己免疫性肺線維症（Autoimmune Pulmonary Fibrosis）：自己免疫性肺線維症：関節リウマチ（RA）、シェーグレン症候群などの自己免疫疾患によるもの。
- 薬剤性肺線維症：薬剤による肺線維症。化学療法、アミオダロン（パセロン）、ニトロフラントイン（マクロビド）など、肺に影響を与える薬剤を以前または現在使用していることが原因です。
- 環境性肺線維症：カビなどの肺刺激物による暴露が原因。
- 職業性肺線維症：アスベストやシリカなどの粉塵や煙にさらされることによるものです。
- 放射線による肺線維症：胸部への放射線治療によるものです。
特発性肺線維症（IPF）は、原因が不明であるため、他の肺線維症とは異なっています。
肺線維症の徴候と症状
NHLBITによると、IPFの症状は、時間とともに徐々に進行する人もいれば、より早く現れる人もいます。
以下は、特発性肺線維症（IPF）の徴候と症状です。
- 乾いた咳が悪化し、制御不能な咳の発作を伴うことがある
- 筋肉や関節の痛み
- 手指や足指の先端が広く丸くなる「棍棒」
- 疲労度
- 息切れ：運動時に起こりやすいが、時間の経過とともに悪化し、安静時に息切れすることがある
- 一般的な体調不良の感じ
- 食欲不振
- 胸の痛み、締め付け感
- 経年変化による原因不明の体重減少
肺線維症の原因について
米国希少疾病団体（NORD）は、IPFのほとんどの症例は、肺胞と気道に並ぶ上皮細胞の損傷の結果として発生すると示唆しています。
NORDによると、体は損傷した細胞を修復しようとするが、その反応が異常であるため、肺組織と肺胞に進行性の損傷と瘢痕が生じるとのことである。
しかし、治癒反応の引き金となる最初の損傷がなぜ起こるのかは、研究者にもわかっていません。
米国国立医学図書館によると、IPFの原因はわかっていないが、研究者は、環境、ライフスタイル、遺伝的要因の混合がこの病気に関与していると考えている。
最も重要な危険因子はMUC5B遺伝子の変異であると考えられており、その結果、呼吸細気管支で粘液が多く生成されるようになります。
IPFのその他の危険因子は以下の通りです。
- 年齢：IPFの患者さんの多くは、50歳以上です。
- 男性であること：IPF患者の約75%は男性です。
- 遺伝：特に、親や兄弟などの一等親がIPFを発症している場合、IPFの家族歴がある患者さんは特発性肺線維症（IPF）の発症リスクが高くなります。しかし、IPFは散発的に発症することもあります。
- 喫煙：特発性肺線維症（IPF）の患者さんの約75％は喫煙者、または過去に喫煙者であったことがあります。
- 胃食道逆流症（GERD）：IPF患者の約75％が胃食道逆流症（GERD）または胸焼け症状を有しています。
肺線維症の合併症
IPFと暮らすと、不安、うつ、ストレスが生じることがあります。医療提供者は、以下を推奨することがあります。
- 患者サポートグループ
- 認知行動療法（CBT）
- 抗うつ剤などの薬物療法
雑誌「Medical Sciences」の記事によると、特発性肺線維症（IPF）の合併症として考えられるのは、以下のようなものです。
- 熟睡できない
- 肺がん
- 肺につながる血管の血圧が上昇する肺高血圧症
- 呼吸不全（肺が血液に十分な酸素を供給できない場合
肺線維症の診断について
カナダ肺協会によると、特発性肺線維症（IPF）の診断には、医師が症状の評価、病歴の聴取、身体検査などを行うとのことです。
身体検査では、医師は患者さんに以下のような症状があるかどうかを確認します。
- 手や足が青い
- 足の指や指が曲がっている
- 肺から聞こえる高い音のひび割れ
特発性肺線維症（IPF）の診断は、いくつかの検査を組み合わせることで医療従事者が確認することができます。これらの検査には、以下のようなものがあります。
- 呼吸検査：肺の空気の出入りの具合や血液の酸素化具合を調べます。
- CTスキャン：肺に瘢痕があるかどうかを調べます。
- 胸部X線検査：病気や進行の兆候を確認します。
- 血液検査：肺の瘢痕化の他の原因を特定する。
- 肺生検：CTスキャンで診断がつかない場合に評価し、確定する。
肺線維症の治療法
NHLBIによると、特発性肺線維症（IPF）の治療法は今のところありませんが、治療によりIPFの進行を遅らせ、生活の質を向上させることができる可能性があります。
治療の選択肢は、患者さんの特発性肺線維症（IPF）のステージによって異なり、以下のようなものがあります。
- 制酸剤：IPFの患者さんがGERDを患っている場合、その治療に役立ちます。
- キナーゼ阻害剤：肺機能の低下を抑制し、IPFの急激な悪化を防ぐことができます。
- 肺移植：進行したIPFの患者さんには、この手術が必要な場合があります。
- 酸素療法：IPFの患者さんでは、最初は労作後にこの治療が必要になることがあります。IPFの後期には、継続的に必要な場合があります。
- 人工呼吸器によるサポート：IPFの患者さんは、呼吸の問題が深刻になると、このサポートが必要になることがあります。
その他の治療法は、個々の患者さんの症状によって異なります。例えば、肺に感染症がある場合は、抗生物質が必要になることがあります。慢性的な咳の場合は、コデインの内服が必要です。
また、肺リハビリテーションも治療計画に含まれることがあります。
肺リハビリテーションは、以下のようなプログラムです。
- 呼吸の練習
- カウンセリングの様子
- IPFとその管理方法に関する教育
- 栄養補給のアドバイス
- 体を鍛えるための運動
肺線維症のマネジメント
特発性肺線維症（IPF）の患者さんは、治療計画を守ることで、病気を管理し、生活の質を向上させることができます。
特発性肺線維症（IPF）を管理するために患者さんができることは、以下のようなステップです。
- 高所など、呼吸が困難になるような場所や状況を避ける
- 定期検診に通う
- 化学物質、ほこり、その他の汚染物質など、肺を刺激するような物質を避けること
- 心臓と肺の健康をサポートするための食事。例えば、少量の食事で満腹感を軽減し、呼吸を楽にすることができる
- サポートグループに参加したり、カウンセリングを受けたり、家族や友人と話したりすることで、メンタルヘルスをケアすることができます
- 症状を記録し、悪化した場合は医療従事者に知らせる
- 適度な体重を維持する
- タバコを吸うことを控え、副流煙を避ける
- 身体を動かし、ウォーキングやエクササイズバイクの使用など、定期的で適度な運動を続けること
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